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血管性假血友病的疾病治疗

一般来说，对治疗该病的患者饮用少量DDAVP，或输入少量冷沉淀补充血管性血友病因子，可以改善患者的出血症状，而不会引起血小板的聚集性消耗。如有必要，还可以注射血小板来补充正常的血小板。

对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压。纤维蛋白凝胶也有局部止血作用。vWD的治疗药物主要由两种：1-去氨基-8-D-精氨酸加压素（DDAVP，desmopressin，商品名弥凝）与含因子Ⅷ与vWF的血浆制品。

药物治疗：疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。家庭治疗：家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。

C）减少或正常。 必须排除血小板功能缺陷性疾病。治疗：预防治疗。 补充凝血因子。 对症支持疗法。中医治疗以清热凉血，健脾养血，活血化瘀为主。治疗原则 预防治疗。 补充凝血因数。 对症支援疗法。

2021医疗卫生检验学:血管性血友病及其分型

血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。是由于患者血浆内vWF因子的缺乏或分子结构异常导致的。常见的临床表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。

重度型血友病重型血友病主要是指因子Ⅷ或因子Ⅸ活性1%，多在1岁前出现自发性出血，出血部位多且严重，反复关节内或深部组织(肌肉、内脏)出血，关节畸形多见。

在医学上来看，血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。

血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。 分类 血友病（hemophilia）除甲、乙、丙三型外，加上后来又发现的一种vWF因子（vonwillibrand factor）缺乏的血管性假血友病，构成血友病的四种类型。

血管性血友病的诊断

1、血小板型（假性）血管性血友病：是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体，低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板减少。

2、患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻衄与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同，临床症状轻重不等。

3、均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。 (6)鉴别诊断：应与血管性假性血友病鉴别。

4、血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。是由于患者血浆内vWF因子的缺乏或分子结构异常导致的。常见的临床表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。

5、有家族史：符合染色体显性遗传规律，即男女均可以发病，父母均可以遗传。出血倾向：有粘膜、皮下出血或月经过多，术后有或无严重出血史，少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形。

血管性血友病的治疗

1、对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压。纤维蛋白凝胶也有局部止血作用。vWD的治疗药物主要由两种：1-去氨基-8-D-精氨酸加压素（DDAVP，desmopressin，商品名弥凝）与含因子Ⅷ与vWF的血浆制品。

2、预防治疗。补充凝血因子。对症支持疗法。 血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集药物。一般用“A”、“B”项药物处理均能改善出血症状，进行外科手术前后需输注血液制品。

3、目前血友病有效的治疗措施是补充所缺乏的凝血因子(替代疗法)。严重出血者，宜用抗血友病球蛋白浓缩剂(如冷沉淀物)及高浓度的浓缩物。

临床业医师《内科学》凝血功能障碍

1、凝血功能障碍性疾病(coagulationdiaorders)是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。可分为遗传性和获得性两大类。遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。

2、凝血功能障碍的临床症状主要就是出血的临床症状，轻症的患者可以表现为皮肤黏膜的淤点淤斑，还可以表现为牙龈渗血，鼻腔出血。

3、凝血功能障碍主要的临床症状表现为出血，以肌肉、负重关节、软组织出血为特征。出血症状出现越早病情就越严重，患者可表现为轻微外伤或手术后严重出血，往往在拔牙或小手术时出血不止，少数患者以此为首发症状。

4、临床表现有下列两项以上的临床表现：①多发性出血倾向；②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克；③多发性微血管栓塞症状、体征，如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全；④抗凝治疗有效。

血管性血友病的概述

血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。是由于患者血浆内vWF因子的缺乏或分子结构异常导致的。常见的临床表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。

在医学上来看，血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。

血小板型（假性）血管性血友病：是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体，低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板减少。

血管性血友病是由血管性血友病因子(vWF)基因突变引起的血浆vWF数量减少或质量异常引起的出血性疾病，主要特征与普通血友病一致，只是病因不同，两者的治疗方法也不同。

血友病的确诊有赖于FⅧ活性(FⅧ：C)、FⅨ活性(FⅨ：C)以及血管性血友病因子抗原(vWF：Ag)测定[1]。 血友病A患者FⅧ：C减低或缺乏，vWF： Ag正常，FⅧ：C/vWF：Ag明显降低[1]。 血友病B患者FⅨ：C减低或缺乏[1]。